1990年，英国农业部长带女儿来到食品摊前。
他买了一个牛肉汉堡，咬了一口，对小女儿说：“太烫了。”
这看似温馨和谐的画面，后来成了90年代最恐怖的新闻记忆。因为画面中的父亲，就是当时的英国农业部长——他本打算用亲生女儿作秀，向全世界证明英国牛肉是安全的。
但小女孩才四岁，她本能地明白这东西绝不能吃。
后来科学家们果然研究清楚了：小女孩害怕的那个东西，真的是一种朊病毒蛋白。
全球各国纷纷出台规定——凡是1980年到1996年间在英国累计停留超过三个月的人，终身禁止在本国输血。加拿大甚至更严：连献血一个月都不行。芬兰最狠，不仅不准输血，连底片的血液一旦在手术台上暴露，所有与其接触过的物品，全部要用1100度的高温物理销毁。
所以，朊病毒到底多恐怖？真的会让人变成"丧尸"吗？
两则最新新闻：朊病毒从未远离
2023年5月，美国科罗拉多州。
一位58岁的女性因为走路不稳被送进医院。几天之内，她认知崩溃——连自己家人都不认识了，身体开始剧烈颤抖、脱水出汗，瞳孔比之前还小，对着空气大喊大叫。
医生了解后，这是朊病毒感染的最典型发作。她的脑组织正在从分子层面被朊病毒蛋白侵蚀——像一列火车穿膛而过，拖着大脑正常工作的上千个神经元，正在一个一个变成朊病毒。
这个过程不可逆转，也无法停止。医生只能眼看着这位女士在绝望的折磨中飞速走向死亡。
死亡后解剖——她的大脑原本应该饱满的脑组织，已经完全脱水，变成了千疮百孔的海绵。
让她的大脑为什么会突然一发不可收拾？原因竟然是因为52年前接受过生长激素治疗。当时医生为她注射了从尸体中提取的人体生长激素——就让那些朊病毒蛋白得以进入她的身体，在她体内潜伏了惊人的52年。
2024年4月，美国德克萨斯州。
两个年轻人因为疑似中毒被送进ICU。他们曾在同一个打猎营地露营，并吃了鹿肉。几乎同时发病：记忆模糊、四肢不协调，然后爆发出强烈的攻击性，身体痉挛——如同丧尸。
那短短一个月，两人就这样死在了恐怖的痉挛、窒息和束缚当中。尸检结果：两人都是大脑变成了海绵状空洞。
但困惑的是：为什么两人在食用朊病毒后，会很快就同时发病？前面不是说这种朊病毒会安静潜伏50多年吗？
原来这正是它的可怕——它与人类有种说不清道不明的基因关系。
疯牛病的起源：一场持续三年的隐瞒
时间回到1984年的英格兰南部。
原本美好的圣诞节，忽然被阴霾笼罩。乡村兽医比勒第一次在解剖中看到那个恐怖的海绵状病变——一头133磅重的母牛，原本温顺，却突然开始攻击、烦躁。几天后，它后腿发软，整个身体时不时地剧烈抽搐。
兽医查不出病因，直到他看到牛脑——确认这是一种从未见过的怪病。
几个月后，英国中央兽医实验室给它命名为BSE（牛海绵状脑病），也就是熟悉的疯牛病。
但病原体在哪里？如果找不到病原体，科学家就不能说这一定是一种传染病，从而要求全国防疫。
于是，本应该被扑灭的疫情，被活生生拖了三年。
三年之后，1987年，疯牛病已经在英国遍地开花。不少专家已经认出来了——这就是牛身上的克雅氏症（CJD）。
克雅氏症，只是第一次世界大战前后，德国医生克雷斯和亚斯泊先后从痴呆病患的大脑中发现的海绵状退化。但非常要命的是：从克雅氏症的年代开始，人类就根本搞不清楚它到底是怎么传染的。
没有病毒，没有细菌，甚至连人体最强大的免疫系统，也对它没有拉响任何警报。
当时主流学者认为，病症的根源是一种慢病毒——只要在神经系统中慢性潜伏传染。所以他们主张既然是病毒，那就应该消毒。结果消毒后什么作用都没有。
于是他们又认为，这恐怕是便宜的羊瘙痒症——英伦三岛历史悠久，三百年前就有，是一种绵羊忽然感到浑身发痒，然后举止怪诞、终日摔落，最终因为无法进食而活活饿死的怪病。
解放了羊脑也是一样的干扁空洞。但应对方法也是自古有之：把患病的羊单独隔离，就能防治传染。
结果隔离疯牛病的牛，还是没效果。
但是问题也不是很大——不用全国防疫，主流学者这么一说，政府爱听的话。
羊瘙痒症从不传羊的人，因此疯牛病的牛肉也是安全的。于是疫情还在继续扩散，人们还在专家全位的背书下，放心吃了牛肉。
但殊不知，大洋彼岸，一位濒临破产的美国助理教授，却正在呐喊着自己有关疯牛病的外国邪说。
斯坦利·普鲁西纳：被开除的"疯子"
这位助理教授名叫斯坦利·普鲁西纳。
他认为羊的羊瘙痒症、疯牛病、克雅氏症，还有你们宣称的慢病毒，其实都是同一种东西——一种像生命、会复制、会传染的蛋白质。
为此斯坦利给它取名朊病毒（prion）——就是蛋白质（protein）加传染（infectious）的组合词，也翻译做软病毒、软毒体。
“但是这不是纯纯的胡说吗？你自己听听你在说什么。”
像生命、会复制、会传染的蛋白质？你自己都说了是蛋白质，那请问蛋白质有遗传物质吗？没有DNA。而没有遗传物质，它又怎么可能像生命一样复制、会传染呢？
你这简直是伪科学歪理邪说！
为此，加州大学反而开除了他。
但他却依旧解释说：“你们用的这一套——遗传物质等于生命、负中心法则，绝非降条望。”
普鲁西纳的传染机制，就像过冷水——也就是冻到零度以下，但还没有结冰的水。一旦撞击这些过冷水，让水中一个分子结构发生改变，它就会立刻传染，让所有水分子都改变结构变成冰。
朊蛋白也是如此传染——一旦一个错误折叠的朊蛋白进入大脑，它就可以不断向外传染，让整个大脑中的同类蛋白都和它一样错误折叠。
这就是它之所以能杀死神经元、制造海绵状大脑的真相。
可是听到这话了，竟然一向喜欢资助异见研究的美国医学研究所，也立刻断绝了它的研究经费。
它却依旧乐观，甚至还在日后的采访中说：
“我当时考虑的是，如果彻底被学术界扫地出门，那我就去卖房地产。So I’m gonna go some real estate because it’s very easy to do that.”
约翰·马奎斯：一份清单发现了真相
果然，英国又有一位独立调查员，拿着它这份铺路的地图，终于找到了传播疯牛病的元凶。
这位独立调查员名叫约翰·马奎斯。本来是一位流行病学家，但当它在英国宣扬普鲁西纳的外国邪说时，也立刻被贴上了"伪科学"的标签。
理由很简单：如果是朊病毒在传播，那请你告诉我——牛，它又不吃牛肉，牛和牛之间，怎么可能传染疯牛病？
但等等，谁说牛不吃牛肉？
这是约翰手里拿着的一份至关重要的证据——那是他从堆积如山的农场调查清单里，锁定了一个微妙细节：笼子里的蛋糕。
如果你是一个实验室的科学家，没有亲身跑过上千座大小农场，那你肯定不懂这句话。最多点想一下，这好像是一首英文儿歌的歌词。
真相是什么？约翰发现，这次让人窒息的黑暗同谣——
“笼子"指的是挤奶厅，“蛋糕"其实就是压缩蛋白尿饼。
原来农场主们为了让奶牛多产奶，就一方面给它们喂食大量的蛋白尿饼，另一方面还用高度压缩的蛋白尿饼当作挤奶厅的"蛋糕”——在挤奶厅里给奶牛"讲立蛋糕”。
而这些蛋白尿饼又是什么？其实就是肉骨粉——就是它们昨天刚刚死去的同伴的骨肉，烘干、轰干、粉碎以后，作成的同类相食、人造肉。
而这些同伴呢，则是因为前一天疯牛病发作而死。
所以你肯定混合着大量错误折叠的朊病毒蛋白，被作成牛肉饼，再喂给牛吃。全英国的疯牛病，就是这样传染的。
所以一切的隔离、消毒才没有效果。
但等等，调查进行到最大的时候，约翰忽然感到一阵深历性的恐慌——因为死牛的肉去哪里了？
这你只是把牛骨、牛脊髓和英国人不吃的牛蹄牛头等残肉，作成肉骨粉呢？那死牛的牛肉呢？
既然直接拿去作成的，1.5英镑一个，共卖给全英国学校的汉堡，和市面上的廉价汉堡和肉饼。
我天，调查到这一步的时候，约翰都在暗中祈祷：千万别传染给人。
但显然按照斯坦利的预测来看，这种错误折叠，大概率能在各种各样的物种之间跨物种互相传播呀。
比如低头疯牛病是从哪来的？还记得英伦三岛统治悠久的羊瘙痒症吗？会不会是把这些病羊作成肉骨粉拿去喂牛？
调查以后，约翰得到了肯定的答案。因此他脑海中那条传染链完整了：
几石油久的羊瘙痒症 → 产生了携带朊病毒的羊肉骨粉 → 然后喂牛 → 因此感染的疯牛病 → 疯牛又被做成更多的牛肉骨粉 → 再拿去喂健康的牛 → 导致疯牛病的扩散。
而且别忘了，这些疯牛还被做成的肉饼和汉堡，拿去喂人呐。
那人会怎么样？
不行，想到这里，约翰决定立刻站出来，哪怕身败名裂也要向全社会吹哨。
另外当时的一些农场，也在约翰的感召下，的确通过禁用肉骨粉的方式，遏制了他们农场当中的疯牛病疫情。
但或许结果了——这我们都看到了吗？
就在社会情绪反弹之时，1990年英国农业部长却还在拿着清国女像世界保证：英国牛肉是安全的。而这时候，疫情已经真正发酵了六年之久。
美国肯塔基州的鹿脑：证据链终于完整
就在英国这场"汉堡秀"的几乎同时，美国里面又发生了一件让医生们集体动摇的事情。
既然是美国的肯塔基州有一道传统美食——双鹿脑，就跟我们四川的麻辣兔头一样，有还的还专门进献给家族中地位崇高的女性长老使用，有时候炒蛋有时候乱炖。
可是谁知道肯塔基州的克雅氏症报告越来越多，医生们就敏锐地观察到：患者都有一个共同的爱好——双鹿脑。
于是不早已经暗中接受普鲁西纳学术的医生们，就开始发出警告：误食脑花。
因为按照斯坦利的学术，朊病毒蛋白在大脑和脊髓中最丰富，而且它们可以穿过血脑屏障，在牛羊鹿大脑之间跨物种传播。它们只是一段会让动物身体和大脑中的某些特定蛋白质发生传染、错误折叠的蛋白。
就这样，在越来越清晰的证据之下，英国医生们也开始纷纷投向了普鲁西纳学派。
但政府却依旧在磨磨蹭蹭。他们对龙常主不过下达了一个半调子训令：
第一，给你们五个星期的缓冲，允许你们把手里还没用完的肉骨粉用完为止，别浪费了。
第二，既然科学家还没有百分之百确定能传人，那政府依旧允许食品厂把病牛的脊髓和脑髓汁用极高压的水枪喷射成粉色的机械回收肉泥，再做成廉价的汉堡和肉品，流向学校和社会。
这就什么怀疑啊？真的？
斯蒂芬·克莱蒙斯：18岁少年的绝症
我本来六年前就聊过普鲁西纳软病毒，还说这是神的禁令，就是为了禁止我们同类相食。但那会儿我忽略了软病毒历史上最著名的疯牛病事件。如今通过这本无言家处的调查，将它生巴还原，还出目进行。
而你以为这仅仅是英国的事情吗？不，这是全球疫情，是人类用科学发现的傲慢与天罚。
1994年8月，英格兰西部的威尔特郡。
发生了一期诡异的撞车事故。18岁的驾驶员斯蒂芬·克莱蒙斯，在没有任何异常迹象的情况下，突然车辆失控，迎头撞上了逆向行驶的路面卡车。
车辆虽然被撞到直接报废，但司机和乘客却都只是受了轻伤。更诡异的是，调查发现车辆操作系统并无异样，而且男孩斯蒂芬也完全记不起来，他为什么要撞上去。
很快，车祸的调查还没有结束，惊恐的男孩就陷入了一种敌企的意识症状态——精神恍惚、拒绝服药。他甚至不得不因此退学。
母亲带他去逛街，吃完午饭后上车，母亲随口问他：“刚刚的午餐好吃吗？“可他却茫然地望着母亲，完全忘记自己刚刚吃过了午饭。他的短暂记忆能力从那一刻被冻结。
圣诞节来临，医生声称正在重渡治愈。但大量的抗抑郁药物吃下去，毫无用处。然后全家人已经耐了医生中，最悲惨的圣诞节。
六个月前还阳光开朗、热爱运动的十八岁少年，就这样眼睁睁失去了自主行走的能力，又失去了自主进食的能力，接着失去了听说读写的能力。
1995年1月，当崩溃的母亲强行将他转入神经科会诊的时候，医生们这才说出了那个绝望的名字——克雅氏症。
5月21日，刚刚过完19岁生日的斯蒂芬，在痛苦中去世。
可去世以后，父母依旧不愿相信这是克雅氏症——因为克雅氏症通常被认为是一种遗传病，只有六十岁以后才容易发病呢。
因此要求尸检。而这一尸检，让父母看到了让人窒息的画面——那是一种遍布大脑、在以前任何克雅氏症你从未出现过的蛋白沉积结构，一圈圈的空洞环绕，看上去就像一堵剥落的向日葵。
而这完全与疯牛病流浪中所呈现的蛋白图形和物理指纹意义无疑。
再调查，斯蒂芬所在的学校，常年供应着被污染的牛肉。
这就是疯牛病感染到的人身上。
消息一出整个英国都炸了。但拖拖拉拉的全面禁令，却依旧在不断难产——政府身在搞出什么"隐瞒50%“的奇葩政策，这就导致农场主一看到流开始摇晃，就地割把牛卖图摘场，在座城机械终于喂给学校食堂，否则确诊以后政府只赔50%。
于是这种荒诞又持续了真正14个月。
等到又由九迷英国公民全都布了斯蒂芬·克莱蒙斯的尸检时，1996年3月20日，卫生部长才终于代表政府向下一院正式宣布了认错报告。
虽然目前仍然缺乏绝对的科学铁证，但委员会不得不得出结论：目前最有可能的解释是，这些年轻人的病例与他们暴露在污染的牛肉中有关。
为什么只有178人死亡？人类的基因保护伞
然而故事分享到这里，你是不是又想到了什么问题——那就是这些人体之外的软病毒，你把它烧光了，可人体之类的软病毒了？
不是开篇的那个新闻不是说了吗？软病毒在人体之内轻松潜伏50多年了。那会不会——你猜的一点都没错。
当年通过汉堡肉饼、水源接触等方式潜入人体血液系统的软病毒，坑坑就没法清除。于是这才有了全球各国相继出台的血液禁令。
甚至你想抽血简单，看你自己是否是软病毒的携带者，这都是做不到的——因为它没有任何DNA或者遗传物质，而我们的检测病原体的PCR技术，却又是基于DNA和遗传物质了。我们坑坑无法识别他们。
所以在英国哪怕你曾经没有接触过普鲁西纳蛋白，却也可能通过牙科诊所和医疗接触，而感染别人体内的丧失蛋白。
这意味着，一旦一个隐性携带者的血混入了血库，那么整个国家的出血系统，就想遭到毁灭性的污染。
于是大学在2000年前后，美国、加拿大、日本、澳大利亚和欧盟诸国等等国家相继关上了大门——只要你在1980年到1996年期间在英国累计待过三个月以上，你就会贴上了生化污染员的红色标签，终身禁输血。
与此同时1997年，科学界在研究清楚这些问题以后，也立刻将当年的末表角颁给了斯坦利，以表彰他对普鲁西纳软病毒的研究。2000年以后，可怕的疯牛病疫情告一段落。
但是科学家们却依旧有这样几个问题搞不清楚：
第一，低软病毒的传染力到底有多强？
第二，美国的朊病毒鹿、松鼠又从哪里来？
第三，如果按照疯牛病的死亡概念推算，那英国将会有50到100万人死亡，可为什么大家现在好像还活得好好的？
继续破解。
软病毒的超微量传播：一滴血致命
2000年起，法国展开了相关研究。
然后2010年5月31日这天，法国国家农学研究院一位24岁的年轻实验员——埃里克·诺曼，填下了这样一份惨痛的工伤事故申请报告。
本来他像日常一样全副武装，戴着两层丁腈手套，正在用镊子夹取实验样品。但突然呢，镊子一滑，刺穿了他的双层手套，轻轻地扎了一下他右手大拇指。
根据BSL-3实验室的安全规程，他立刻停止实验，走到了缓冲区——消毒、脱隔离服、摘手套、签工单。这是他看到的伤口，只有不到一滴血，甚至连破皮的表皮微血管都已经愈合了。
然后埃里克当场消毒，连创可贴都没贴，转头就把这件事给彻底忘了。
但殊不知，就是这一点点微血管的创口，就已经足以要他的命了。
接下来的七年半，埃里克恋爱、结婚，过着平静的生活，毫无异样。
直到2017年11月，他的左侧肩颈突然感到了一阵针扎般的灼烧，紧接着就是意识交错失控。他开始无法行走、无法说话。
2019年，33岁的埃里克在大脑彻底化为海绵以后，痛苦地闭上了眼睛。
而他七年前的感染员，还是复查单的时候才挖掘出来。
所以这就是软病毒的超微量传播——哪怕只有几皮克的朊病毒蛋白进入血管，它也会以100%的死亡率，在七年后痛苦地宣判你的死刑。
时间曝光以后，2021年法国宣布全国暂停所有的软病毒研究。
慢性消耗病：野生鹿群的朊病毒
大家还记得视频开头吗？一头上朊病毒被货车撞倒，然后又故意地站起来，眼神灰白、脖子歪去——那个画面简直吓死人不长命。
但现实中，这些朊病毒鹿就是这个样子。它们在北美森林已经蔓延了60多年——病态、流口水、眼神呆滞、浑身难控、反射迟缓。
谁知道科学家对软病毒和疯牛病的研究了？他们也确认了：这些慢性消耗病的元凶也是软病毒。
可是这些感染度群的朊病毒蛋白，又从何而来？如何传播？
疯牛病是因为有人违规喂饲气游——但这些野生鹿群，它就不吃不肉。
首先，来源？美国专家发现早在1985年，美国威斯康辛州的一个水貂养殖场，就爆发过一场类似的惨剧——数千只水貂集体发病，抽搐身体汤坏，然后沉疴死亡。
而水貂这是纯肉食的动物。当时威斯康辛大学的兽医专家马斯教授做过完整的研究进入，发现水貂吃了是岛地牛——也就是美国奶牛场里的病牛遗体。
第二，这些岛地牛的基本症状是虚弱、汤坏、无法站立。这在当时不了解，但是如今看来，这不就等于再说：早在1985年，美国本土的牛群中，就已经存在某些非典型的疯牛病——只不过它们发病的症状，不是英国那种触目惊心的疯牛，而是汤坏不起的岛地牛。
然后野鹿群又吃了这些岛地牛的肉骨粉吗？
可是哪怕这样也还是不合理——一只鹿两只鹿，可以因为不食肉骨粉而感染，那黄胶严临你这么多层层群群的鹿，又有谁每天拿肉骨粉去喂它们呢？
为什么这些朊病毒鹿的疫情，会在整个鹿群当中持续传播了？
于是继续调查。2015年美国德克萨斯大学发表了一组让人寒毛倒竖的实验数据：科学家用厌恶的软病毒接种在泥土上，并在上面种植了普通的食品小麦。
结果发现，软病毒不仅三年在泥土表面，还顺着植物的根细导管，把上了小麦的茎叶和种子当中。当健康的仓鼠吃下这些看起来无比新鲜的叶片以后，全部感染大脑化为海绵。
而鹿群中的朊病毒蛋白如何传播，现在答案已经明了——通过排泄物污染土壤，土壤传给植物，植物再传给下一头健康的鹿。
这就意味着哪怕你改吃素，甚至哪怕捕杀以外所有的鹿群，但土地已经被污染了，软病毒就能在土地植物中继续循环——它已经成为了大自然本身的一部分。
人类基因保护伞：13%的无敌王者
调查进行到这种地步，不仅是你9年科学家也都产生了一个巨大的疑问——既然朊病毒连植物都能感染，但英国当年有上千万人吃过被污染的牛肉，按照鹿群羊群的传播比例换算，这大概会导致50到100万英国人死亡。
可为什么到今天，全英国死于变异型克雅氏症（也就是疯牛病）的人数，始终定格在178人呢？
有解释说，这或许是因为人类拥有超长潜伏期。
有解释说，这或许是人类超级血脑屏障的功劳。
但究竟是谁在保护人类？
2013年伦敦大学学院的布兰德拉教授决定研究tonsils（扁桃体）。
逻辑是这样的：软病毒在进入人体血液系统以后，不会立刻攻破血脑屏障进入大脑。它会在人体的淋巴系统，先狗苟一段时间、转染增殖。而扁桃体恰好是一个淋巴组织丰富的器官，同时扁桃体又是一个经常被切除的退化器官。
于是教授调取了2000年到2012年间全英国41家医院切除了3441个扁桃体的进行研究。
结果发现：每2000个英国人就有一个软病毒的携带者。
继续研究这些携带者为什么不发病。选择模拟，教授发现了人类20号染色体上，这里的第129位密码子——有一个神秘的备用编码程序，它可以编码出**甲硫氨酸（M）和缬氨酸（V）**两种氨基酸。
如此它就组成了三种基因型：MMM、VVV、MVV。
然后继续研究发现：朊病毒人体致病性病例，几乎都是MM型；那些潜伏几十年然后死亡的病例，几乎都是MV型；而扁桃体明明已经转化病毒阳性，却依旧活得好好的人们，几乎都是VV型。
所以这说明：人类有天然抵御软病毒的基因！
科学家们也很快给这第129位密码子秘名为PRNP软病毒防御基因，并且他们发现全球人群当中，VV比率大约是13%——这些人体内始终有VV型咖嗣在上司蛋白的传染议论。
而MV型在人口中高达47%——他们体内虽然M端会被朊蛋白议论，但V端却实时卡住不准朊蛋白彻底议论成朊病毒——所以他们的潜伏期因人而异，长达几十上百年，这几乎等于完美防御。
而MM人口比率大约是40%——两端都是M朊蛋白，于是一旦进入他们的大脑，就很容易飞速地引发病变。
我们回到故事开头的两则新闻：为什么软病毒一会儿可以潜伏52年，一会儿又可以让两个鹿人同时发病死亡？因为保护他们的基因不一样。
可是继续研究这些基因——13%的纯种VV姐姐和47%的不完全保护MV姐姐，在全球人体当中为什么有如此高的比率？
算下来全球有60%人能够抵御软病毒。如果达尔文的进化论没错，那是否这就意味着：我们人类曾经真的经历过一段非常恐怖的同类相食阶段？
我们互相吃啊吃，吃到那些MM型的主先几乎全部被自然选择淘汰掉，我们才终于决出了13%的无敌VV王者。
太让人窒息了。
继续研究，科学家们又通过分子钟技术，立推出来这场VV王者真发财，发生在至今50万年前——也就是说50万年前全球朊事件，他就真的爆发过一次，而我们至少有60%人都是朊尸的后裔。
未来的威胁：微微基因还能靠住吗？
当未来会不会又有一种全新的软病毒，可以攻破我们的微微基因署，然后再来一次全球朊师大爆发？
比如神秘的五年家族，他们的朊病毒就藏在他们自己的亲身处永适不灭——那会不会有些研究特斯拉，又像法国实验室一样，一不小心让它逃出了家族？
还有更恐怖的——那就是为什么新冠疫情之后，美国忽然解除了血液禁令？会不会我们现实中，真的已经出现了某些更巨大的深坑黑洞？
我们类巴50万年前的微微基因署，他还靠着住吗？
那要真另外一个故事了。
如果觉得有帮助，点个「赞」和「在看」支持一下 👇
来源：视频频道「自说之外的话」